快樂小熊森林

前一陣子，學校老師問莫，全全在家會不會有奇怪的動作。

例如：一直聳肩~

莫是有發現到，但是沒有去太注意，倒是最近一直會發出"清喉嚨"的聲音。

會這樣說是因為他清喉嚨的聲音非常的頻繁，而且不算小聲，嚴重會干擾到莫。

想說是感冒沒好完全？但是又不太像，因為沒有"痰"音。

莫就特別注意全全的一些小動作，發現他只要壓力大的時候就會出現"轉脖子"的動作。

三不五時會皺皺鼻子（一直被人嫌棄他的這個動作因為很醜）

然後就是清喉嚨的聲音了～～

全全的老師因為對特教方面比較有研究，所以建議莫帶全全去看看神經內科檢查看看。

老師也推薦了醫生給莫～結果醫生給的診斷是"妥瑞氏症"。

目前的治療方法是先吃藥~~2個禮拜後再去回診看看情況。

希望可以不要吃藥會比較好。

什麼是妥瑞氏症？？？

1885 年，法國妥瑞醫生（Gilles de la Tourette ），提出八例不同於其他運動異常的病例報告，其症狀為短暫的、無法控制的、突然的、重複的動作或聲音，

發作時包括一群肌肉的抽動被稱為不自主的抽動 (Tics)。在台灣早期被稱為土雷症、妥雷症，目前較被一般大眾所接受的名稱為「妥瑞氏症」。

妥瑞氏症的症狀分為：動作型可分為簡單型以及複雜型及聲語型

動作型不自主抽動通常由頭部及臉部簡單的抽搐開始，延至身體、四肢複雜型的動作，症狀是突發的、短暫動作，

最常見的有眨眼睛、噘嘴巴、 歪嘴、皺鼻子、扮鬼臉、吐舌頭、聳肩膀、搖頭晃腦等快速的引促動作，也會有鬥雞眼、

眼球快速轉動、磨牙、吐口水、反胃嘔吐或其他口部動作。也會撥弄手指、 將關節弄出聲響、四處碰東西或捏他人、

無意義的以手指敲桌子，有些個案會出現四肢或身體任何一部位不自主的跳動。而寫字的「tic 」則為：反覆寫同一個字、

或寫字中一再放下筆中斷再來。有些複雜型不自主抽動則是一連串的動作，看起來好像是個人刻意、有目的舉動。

例如：聞、舔東西 （拿起東西，聞一聞，然後放下），亦會有模仿他人動作、及自我傷害行為的產生，而這些舉動很可能被解釋成是患者刻意作出來的。

聲語型不自主抽動像是從單純的清喉嚨、低吟、擤鼻子、以鼻吸氣、咳嗽以及大叫等較為常見。

其他還有模仿動物叫聲，發出字音，到突然說一些詞語、字節 或發出無意義的聲音等，有些個案會出現罵髒話或重複粗魯、

不雅的字句。也會重複自己說過的話或突然改變音量或聲調等行為。大約只有15％的妥瑞氏症病例會 出現這種情形，大部分個案仍以動作抽動為主。

診斷標準

根據DSM-IV1994年美國精神學會第四版的診斷和統計手冊，必須符合以下五個條件：

妥瑞氏症的發生率男性比女性高3到4倍。動作tics好發年齡為幼稚園及小學低年級，在三至八歲間出現，聲音tics出現較晚幾年，

睡眠時發生不自 主抽動的頻率和強度逐漸減少，相對在面對壓力的情況下個案症狀出現頻率亦較高。大多數妥瑞氏症患者的病情都還算輕微，

50%以上的病患症狀會自動消失，但 部份病患終其一生都要與其症狀共處。

妥瑞氏症為一腦部的疾病，其完整神經學的機轉目前仍無明確的結論，目前研究證據指向妥瑞氏症是源於大腦內基底核和額葉皮質下之間的聯繫出了問題

，改 變了腦部使用神經傳導物質（以多巴胺為主，和其他可能的神經傳導質如，血清素，正腎上腺素）。另外亦有研究指出一可能因免疫機轉造成的妥瑞氏症稱為

「合併 鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常（ Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection）」

根據六個字母的開頭剛好組成「PANDAS」，又稱為熊貓症。少數妥瑞氏症患者的血清中可驗出自體抗體以確立診斷。

大部分症狀輕微的妥瑞氏症患者並不需要治療，也不需要特殊教育的服務及協助，在臨床已解釋及提供病患及家屬相關疾病的資料，

但對症狀較為嚴重的個案 以藥物治療抑制症狀。目前常用於治療妥瑞氏症症狀的藥物以Neuroleptics (例如，haloperido、Resperidone.. etc)是多巴胺的拮抗劑，

一般在藥物治療上並用藥劑量不會將症狀完全抑制住，主要是因為有些妥瑞氏症的病患其症狀會自然消失，讓病患維持輕微的症狀，有 利於調整藥物治療的劑量。

少數妥瑞氏症患者症狀十分嚴重，發生的頻率高，症狀複雜，動作及聲音症狀對生活功能造成相當大的影響。

妥瑞氏症可能有其他的合併症如強迫症、注意力缺陷過動症、學習困難等其他問題，在治療上都須一一合併處治。

（作者為財團法人長庚紀念醫院兒童心智科主治醫師）

熟睡時症狀消失 壓力時加劇

　　馬偕醫院小兒精神科李松澤醫師表示，患者的這些動作都是不自主動作，他們並非故意要惹人注意，但常被誤認的心理疾病或精神病。

很特別的是，他們常在熟睡時症狀就會完全消失，但在感冒或有壓力時，症狀就會更嚴重。

　　臨床上，要確認是不是妥瑞氏症，通常得先和癲癇做區別，如果經腦波檢查，未發現腦部有放電反應，但又有上述等動作時，就可能是妥瑞氏症。

將妥瑞氏症稱為「放電的小孩」，有可能會和癲癇混淆，造成誤解。

　　   根據統計，妥瑞氏症患者男多於女，約每兩百人就有一位有妥瑞氏症，粗估在台灣少說也有數萬名妥瑞人。儘管妥瑞氏症影響外在形象，

至今尚無法完全根治，但是它不會威脅生命，也不會使壽命縮短。

擁有高智慧的「帝王基因」

　 　林口長庚兒童精神科王煇雄醫師表示，很多妥瑞人擁有極高智慧和創造力，當作家、數學家、音樂家、演員、工程師、運動選手的大有人在，

有的甚至還有當上外 科醫生。據說有人說前五任的羅馬皇帝都是妥瑞氏症患者，因而稱妥瑞氏症的基因為「帝王基因」；

另外，音樂神童莫札特也被懷疑有妥瑞氏症的可能。

　　家有妥瑞兒，李松澤表示，最好的方式就是接納他，不要給太大的壓力，也不須制止他，因為制止不但不會改善，甚至可能讓孩子更緊張，症狀更嚴重。另外，有三、四成的妥瑞兒成長至青年時，其症狀可以自動消失，且隨著年紀增長，愈懂得如何去掩飾或修飾症狀。

　　一般來說，除非妥瑞氏症已嚴重影響到父母或孩子本身的日常生活，才考慮使用藥物治療。但藥物有其副作用

如動作變遲緩，因此，仍須視孩子用藥情況做調整；而如果家長和孩子都可適應其奇怪的不自主動作，其實未必需要接受藥物治療。

　　王煇雄醫師也強調，妥瑞氏症不是退化性的毛病，患者智能絕對不會因此症而逐漸減退。